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Dienstag, 3. Juni 2014

Fall 34: Die schmerzlose Hodenschwellung Auflösung

Im CT sehen sie eine dichten lymphogene Tumormasse mit Ummauerung der großen Gefäße. Dieses ist die Ursache für die untere Einflußstauung!

Histologie: Als nächstes gilt es, den Tumor abzuklären. Es erfolgte eine Freilegung des Hodens und die Hemiorchidektomie.

Der Schnellschnitt ergab einen malignen Keimzelltumor.



Der KZT ist die häufigste maligne Erkrankung junger Männer. Sie wird in Deutschland mit einer Inzidenz 9,78/100.000/Jahr (2001) häufiger diagnostiziert als weltweit mit 0,5–9,9/100.000/Jahr. Es gibt geographische Unterschiede. Am häufigsten ist der KZT  in Skandinavien, Deutschland und Neuseeland, weniger häufig in den USA und selten nur bei Schwarzafrikanern und Asiaten.
Der KZT tritt überwiegend einseitig auf. Nur 1–2 % aller KZT sind bilateral. Der Altersgipfel liegt bei 25–35 Jahren. 10% aller Patienten sind jünger als 20 Jahre, 70% sind 20–40 Jahre alt und 20% sind älter als 40 Jahre. Die Diagnose wird oft erst 2 Monate nach Auftretten von Beschwerden gestellt.
Klinik:
Als typische Leitsymptome gelten die schmerzlose Größenzunahme des Hodens (70%) mit einer Induration innerhalb des Skrotums. Seltener (10-20%) werden Hodenschmerzen geklagt, die durch intratumorale Hämorrhagien ausgelöst werden und an eine Epididymitis denken lassen. Bei 2-5% besteht eine Gynäkomastie, wenn der Tumor ß-HCG oder Östrogen produziert.
Äthiologie:
 90–95 % der Patienten präsentieren sich mit primarem Hodentumor, 5–10% mit einem primar extragonadalen Tumor, bzw. mit einem Primartumor unbekannten Ursprungs,
Als Risikofaktoren gelten:
·   vorangegangener Hodentumor: gegenuber Normalbevolkerung 30fach erhohtes Risiko fur kontralateralen Hodentumor,
·        Maldescenus testis: 4- bis 8fach erhohtes relatives Risiko gegenuber der Normalbevolkerung an einem ispilateralen Hodentumor zu erkranken; 5–10% aller Patienten mit Kryptorchismus erleiden einen Hodentumor im kontralateralen Hoden, operative Korrektur eines Leistenhodens reduziert das Entartungsrisiko nicht.
·     positive Familienanamnese: fur Bruder eines Hodentumorpatienten besteht ein 11faches, fur Sohne eines Hodentumorpatienten ein 2faches Erkrankungsrisiko.
·        Infertilitat (Inzidenz fur Hodentumor: 1:200)
·        Hodenatrophie
·     intersexuelle Fehlbildungen: Risiko fur TIN bei testikularer Feminisierung: 25%, Klinefelter- Syndrom: 25–40%
·      Trauma und Mumpsorchitis spielen keine Rolle bei der Entstehung eines Hodentumors.

Der KZT metastasiert zunächst Lymphogen in die ipsilateralen retroperitonealen Lymphknoten in Höhe des Nierenstiels. Im weiteren Verlauf treten beidseits retroperitoneal und supradiaphragmal Metastasen auf. Eine hämatogene Metastasierung erfolgt erst nach Lymphknotenbefall, in 10% (besonders beim Chorionkarzinom) auch primär hämatogen, meistens pulmonal. Hirn- und Knochenfiliae sind selten, gelten dann aber als prognostisch sehr ungünstig.
Diagnostik:
Zunächst erfolgt die Sonografie mit Darstellung des kontralateralen Hodens. Tumormarker sind AFP (bei 50-70%), , ß-HCG (40-60%), LDH (erhöht bei 80%) und PLAP. Als obligate Staging Untersuchung gelten das Thorax- und Abdomen CT, PET, Szintigrafie und Schädel CT sind bei speziellen Fragestellungen erforderlich.
Einteilung:
Die Tumorklassifikation wird durch die WHO Klassifikation vorgenommen.
 

Therapie:
Beim unilateralen Tumor erfolgt die Ablatio testis von inguinalem Zugang mit dem Absetzen des Samenstrangs auf Hohe des inneren Leistenringes, ggf. intraoperative Schnellschnittdiagnostik. Bei ausgedehnter, vital bedrohlicher Metastasierung wird jedoch die initiale Chemotherapie vor der Ablatio testis vorgeschaltet. Eine Chemotherapie wird mit Cisplatin-basierten Chemotherapeutika durchgeführt. Die Heil-, bzw. Überlebenschancen gelten heutzutage als sehr gut.


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